本期专家：北京中医药大学东方医院脑病科主任医师 韩振蕴

简介：中西医结合诊治神经系统各类疾病，如失眠、头痛、眩晕、焦虑、抑郁、更年期综合征等常见病，及中风、痴呆、帕金森、运动神经元病等慢性疑难性病症。

大脑是一座繁忙的城市，所有的系统都在有条不紊地运转。现在这座城市突然遭遇了一场“系统故障”—指挥中心开始出现混乱，各个部门的运作逐渐失控。这就是多系统萎缩（Multiple System Atrophy，简称MSA）带给患者的真实体验。

一、MSA的主要分型

MSA是一种罕见的神经退行性疾病，它悄无声息地侵袭，逐渐影响着大脑中的多个系统，包括运动控制、自主神经和小脑功能等。尽管这种疾病相对少见，但其对患者和家庭的影响却非常深远。让我们一同揭开MSA的神秘面纱，了解它的方方面面。

01.MSA-P（帕金森型）

城市中负责运动控制的部门运行紊乱，患者出现的主要症状类似帕金森病，如运动迟缓，伴肌强直或震颤，但帕金森病典型的“搓丸样震颤”少见，较帕金森病进展快，易出现姿势平衡障碍，多巴胺能药物疗效不佳。

02.MSA-C（小脑型）

城市中负责协调和平衡的部门运行紊乱。患者出现共济失调、步态不稳和手部震颤及小脑性的构音障碍等。

二、MSA的病因及机制

MSA的确切病因不明，病理机制可归类为“少突胶质细胞α-突触核蛋白病”，特征是在神经胶质细胞中堆积了一种叫做α-突触核蛋白（α-synuclein）的异常蛋白质。这些蛋白质像“垃圾”一样，堆积在城市的关键位置，扰乱正常运作秩序。

三、MSA症状揭秘

MSA的症状可分为核心症状、其他运动症状及其他非运动症状。

核心症状

①帕金森综合征：运动迟缓，伴肌强直或震颤，但典型的“搓丸样震颤”少见，较帕金森病进展快，对多巴胺能药物应答欠佳。

②小脑综合征：步态不稳，共济失调，小脑性的构音障碍，主要表现为言语显著拖长，语音强度时高时低或吟诗状音调。

③泌尿系统功能障碍：尿频、尿急、尿失禁、排尿费力、排尿不尽等。

④心血管自主神经功能障碍：神经源性体位性低血压，伴有头晕、乏力、恶心、视物模糊、思维减慢等表现，常伴有夜间或仰卧位高血压。

其他运动症状

①口面部肌张力障碍：不自主的口面部运动异常，可由左旋多巴诱发或加重。

②咽喉肌运动障碍：说话缓慢含糊、重复对话、吞咽困难、流涎。

③肌阵挛样姿势性或动作性震颤：维持抵抗重力的姿势或自主运动时，手或手指出现不规律的小幅度震颤，伴刺激敏感的肌阵挛。

④姿势畸形：颈部前屈或侧屈、躯干前屈、严重的脊柱侧屈、手足挛缩等。

其他非运动症状

①喘鸣：睡眠或清醒时出现高调呼吸声。

②睡眠障碍：快速眼球运动期内出现“梦境演绎”，可致身体受伤或睡眠受扰。

③吸气样叹息：不自主的深吸气叹气或喘息，常见于夜间非快速眼球运动睡眠期。

④冷手冷脚：手脚温度下降和肤色变化，出现蓝色或紫色，按压可发白，恢复较慢。

⑤强哭强笑：不受控制和不合时宜的大哭或大笑。

⑥泌汗功能异常：节前型或节前节后混合型无汗症。

⑦焦虑抑郁表现：焦虑抑郁、恐惧不安、社交隔离及情绪波动等。