本期专家：北京中医药大学东方医院血液科主任医师 丁晓庆

　　日常生活中，提到血液病，人们最多想到的就是贫血，亦或是白血病，难道血液病就只包括贫血和白血病吗?答案显然不是的，今天我们就来认识一下骨髓增生异常综合征。

　　骨髓增生异常综合征，简称是MDS，是一组起源于造血干细胞，以髓系细胞一系或多系发育异常、无效造血、难治性血细胞减少，且具有向急性髓系白血病转化高风险为特征的异质性髓系克隆性疾病，是常见的恶性血液病之一。此综合征可以是原发的，也可以继发于长期的化疗、放疗。MDS通常起病缓慢，可持续长达数年，其发病率均随年龄的增长而升高，86.4%的MDS患者确诊时超过60岁。虽然早在《内经》中就有对血、骨髓的描述，但祖国医学中没有完全符合MDS的病名，只能根据其部分病变特点来论述。随着现代中医对MDS临床经验的不断总结，将MDS归属于虚证范畴，并将其命名为“髓毒劳”，主要病机为本虚标实，以气血、阴阳、脾肾亏虚为本，痰浊、瘀血、热毒为标，随着疾病进展表现出正虚邪不实，正虚邪实，邪盛正衰的变化状态。

　　患者发病初期常无明显症状，疲劳是早期最常见的表现，随病情的发展，患者会有面色苍白、乏力、活动后心悸、气短等贫血的症状，除此之外，患者常常会有出血的情况，表现为皮肤瘀点、瘀斑，一般还有鼻衄、牙龈出血等，还有消化道出血，严重的可能会出现颅内出血，同时也可能会出现感染，肝脾肿大等临床表现。患者查血常规会有白细胞、中性粒细胞、血红蛋白、血小板减少，可能同时出现，也可能一系减少或者两系减少，在骨髓中表现为病态造血，病态造血即为骨髓中的造血干细胞不能正常的成熟，而分化成异常的血细胞，无法发挥正常功能。总之，总结MDS的特征，即为造血干细胞克隆性疾病、难治性贫血、血细胞减少、骨髓增生异常、病态造血、易转变成白血病，又被称为白血病前期。

　　目前，MDS的诊断主要依靠外周血象、骨髓涂片等，危险分层的识别还需要借助染色体核型分析、FISH等技术。由于MDS的异质性，其预后差别甚大，采用预后分析模型进行个体化治疗是本病的治疗原则。根据国际预后分层积分系统进行分组，结合患者的年龄和体能状况制定治疗方案。对低危和高龄的患者采用低强度治疗，以改善血细胞减少和提高生活质量;对高危和年轻的患者进行高强度治疗，以期杀灭恶性克隆，改变自然病程，恢复正常造血，达到治愈的目标。北京中医药大学东方医院血液科团队在苏伟教授的指导下对MDS患者进行辨证分型统计，结果表明，MDS无论哪种类型，其基本病机均为气血亏虚、瘀血内结。苏教授以虚者补之、劳者温之、结者散之为基本原则，以八珍汤加减，创制“益髓方”以益气养血、活血补肾为纲。八珍汤出自《瑞竹堂经验方》，组方精妙，可补气健脾、养血活血。

　　我们要积极预防骨髓增生异常综合征，在生活和工作的环境中，要避免一些危险因素，避免接触有毒的化学物质，远离电磁辐射，或者是放射性的元素，在有关工农业生产中接触化学品等有害物质如苯、聚氯乙烯时，应作好劳动保护;不要乱用抗生素、消炎止痛药、镇静剂等药，某些药会造成不良的远期后果，要严格把握药物适应证，在专业医生指导下用药。《黄帝内经》云：“阴平阳秘，精神乃治”，我们要合理安排饮食起居，自我调节身体的平衡。生活中，注意营养合理、调配饮食，对肉类、蛋类、新鲜蔬菜的摄取要全面，不要偏食;保证充足的睡眠;适当的运动如太极拳、散步。总之，MDS是极具异质性的疾病。随着人们对疾病的不断认知及现代检验技术的不断进步，人们对于疾病的预后有了越来越准确的认识，预后积分系统不断被完善，对于疾病的评估精确度及准确度更高，患者的生存期及生活质量也会有进一步的提高。

　　文/北京中医药大学东方医院血液科主任医师 丁晓庆